LES LYMPHOMES

Lymphome du MALT
(Mucosa - Associated Lymphoid Tissue) ou
tissu lymphoïde associé aux muqueuses
Sous-types du Lymphome Non Hodgkinien

Les points-clés
  • Le lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) de la zone marginale extra ganglionnaire est un lymphome non hodgkinien (LNH) à lymphocytes B.
  • On dit que le lymphome du MALT est extra ganglionnaire puisqu’il prend naissance dans des tissus ou des organes situés hors des ganglions lymphatiques.
  • Il apparaît dans le tissu lymphatique des muqueuses ou le tissu qui tapisse des organes ou des cavités du corps..

Qu’est-ce que le lymphome du MALT ?

La plupart des lymphomes du MALT prennent naissance dans l’estomac.
Plus de 60 % des personnes atteintes d’un lymphome du MALT de l’estomac ont des antécédents d’infection bactérienne à l’Helicobacter pylori (H. pylori).

D’autres infections bactériennes et virales sont également liées au lymphome du MALT.

Les personnes atteintes d’un lymphome du MALT dans d’autres régions du corps que l’estomac ont souvent des antécédents de troubles auto-immuns comme la thyroïdite de Hashimoto et le syndrome de Sjögren.

Ces régions du corps comportent celles-ci : autres parties du tube digestif, comme l'intestin grêle ou le côlon (segment le plus long du gros intestin) poumons, tissu autour de l’œil, peau, glandes salivaires, glande thyroïde, vessie, seins.

En général, le lymphome du MALT évolue lentement (indolent), mais il arrive qu’il se développe rapidement (agressif).
Il prend habituellement beaucoup de temps avant de se propager hors de la région où il a pris naissance, et on le diagnostique souvent au stade 1 ou 2.
Même si on observe plusieurs sièges extra ganglionnaires, cela ne signifie pas que le lymphome s’est propagé dans tout le corps.
Dans de rares cas, le lymphome du MALT peut se transformer en un type de LNH qui évolue rapidement, c’est-à-dire qui est agressif.

Source : https://cancer.ca

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Qui est concerné par le lymphome du MALT ?

Il représente environ 5 % des lymphomes non-Hodgkiniens diagnostiqués annuellement.
Son incidence annuelle est estimée à environ 1/313 000.
La maladie affecte essentiellement les adultes de plus de 60 ans (âge médian : 65 ans) avec une légère prédominance féminine.
Elle est très rare chez l'enfant.

Quelles sont les causes du lymphome du MALT ?

Dans la plupart des cas, le lymphome de type MALT serait secondaire à une maladie auto-immune ou une infection chronique.
Il existe un lien bien établi entre l'infection chronique par Helicobacter pylori et le lymphome gastrique de type MALT.

Quels sont les symptômes du lymphome du MALT ?

Les principaux symptômes sont non spécifiques : une fatigue, une fièvre, des nausées, une constipation, une perte de poids et une anémie.

D'autres symptômes sont fonction des organes affectés : des douleurs abdominales dans le cas d'une atteinte gastrique, des infections respiratoires récurrentes dans le cas d'une atteinte pulmonaire, un déficit visuel dans le cas d'une atteinte des glandes lacrymales.

En général, les patients ne présentent pas de lymphadénopathie (changement dans la taille, le nombre et / ou la consistance d'un ou de plusieurs ganglions lymphatiques).

Comment est diagnostiqué le lymphome du MALT ?

Le diagnostic repose sur l'histologie de la lésion comme tous les lymphomes, la numération complète du sang et des analyses biochimiques.

Les examens endoscopiques pour les lymphomes digestifs ou pulmonaires.

Les examens d'imagerie tels que l'IRM et le scanner sont nécessaires pour réaliser le bilan d'extension.

Une biopsie ostéomédullaire est aussi pratiquée.

Source : https://www.orpha.net

Quels sont les différents stades du lymphome du MALT ?

Le stade du lymphome sera établi selon la classification clinique de Ann Arbor modifiée et un score pronostique, l’index MALT-IPI pourra être calculé, permettant, sur la base de 3 facteurs, de discriminer les patients à risque élevé de rechute.

Ce score est applicable aux populations de lymphome du MALT gastriques et non gastriques .

Facteurs retenus :

  • Age > 70 ans
  • Stade Ann Arbor stage III ou IV
  • Un niveau élevé de LDH (lactate déshydrogénase)

La lactate déshydrogénase est une enzyme qui joue un rôle fondamental dans le métabolisme du glucose (sucre) .

La lactate déshydrogénase est présente dans un très grand nombre de tissus (cœurs, muscles, foie, rein, pancréas, cerveau...) et dans le sang.

Ainsi, l'augmentation du taux de lactate déshydrogénase peut indiquer qu'un organe est en souffrance (libération par les cellules endommagées).

L’index pronostique MALT- IPI

  • Faible = aucun des 3 facteurs
  • Intermédiaire = 1 facteur
  • Elevé = 2 facteurs ou plus
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Source : https://ashpublications.org

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Classification d'Ann Arbor

Stade Définition
Stade I (maladie localisée) La maladie est présente dans un seul groupe de ganglions (au niveau de l’aine ou du cou par exemple) ou dans un seul organe du système lymphatique (la rate ou le thymus par exemple).
Stade II (maladie localement avancée) La maladie touche plusieurs groupes de ganglions, ainsi qu’éventuellement un organe situé à proximité de ceux-ci.Les ganglions ± l’organe touchés sont situés du même côté du diaphragme (il s’agit du muscle qui sépare le thorax de l’abdomen).
Stade III (maladie avancée) Plusieurs groupes de ganglions sont atteints et sont situés des deux côtés du diaphragme. D’autres organes proches des ganglions atteints peuvent être également touchés.
Stade IV (maladie étendue) La maladie s’est disséminée à un ou plusieurs organes éloignés des ganglions atteints tels que la moelle osseuse, les poumons ou le foie.

Quels sont les traitements du lymphome du MALT ?

Dans le cas d'une atteinte gastrique localisée et due à une infection par Helicobacter. Pylori, un traitement par antibiotiques permet d’obtenir des taux d’éradication de H. pylori > 90%.
Le contrôle de l’éradication est effectué entre 4 et 6 semaines après la fin du traitement. du lymphome.

Eradication Hélicobacter Pylori selon les recommandations de l’HAS

https://www.has-sante.fr

En cas de lymphome Helicobacter pylori négatif ou persistant malgré l’éradication, l’association rituximab + chlorambucil permet une rémission dans plus de 95 % des cas. Les échecs peuvent répondre à la radiothérapie.

La radiothérapie est une option possible en cas de maladie localisée, réservée pour certains, en cas d’échec des traitements par voie générale.

La surveillance à long terme est impérative en raison des risques rares de récidives mais surtout de survenue d’un adénocarcinome gastrique.

Ces lymphomes ont une très faible évolutivité.
Lorsque le lymphome est isolé, le taux de survie à 10 ans, après traitement, est d'environ 75 %.

Source : https://www.orpha.net

Pour plus d'informations, vous pouvez consulter nos brochures patients ou nos vidéos sur LymphoSite

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Comprendre les lymphomes non hodgkiniens

Edition septembre 2019

Comprendre les lymphomes non hodgkiniens - Edition septembre 2019