LES LYMPHOMES

Lymphome cutané primitif à cellules B (LCP B)

Les LCP B sont des lymphomes non hodgkiniens qui prennent naissance à partir de lymphocytes B tumoraux présents au niveau de la peau.

Ce type de lymphome peut présenter des difficultés pour le diagnostic. En effet, la peau peut être une localisation secondaire d’un lymphome non hodgkinien ayant débuté au niveau d’un autre organe (un ganglion lymphatique notamment). De fait, il est difficile de faire la distinction entre un LCP B et un lymphome systémique à cellules B en se basant uniquement sur la biopsie. Dès lors, lorsqu’une biopsie cutanée révèle un lymphome à cellules B, il est très important de s’assurer que la peau est le seul organe impliqué et que l’on n’est pas en présence d’un lymphome non hodgkinien systémique.

Les trois principaux types de LCP B sont ;

Le lymphome cutané à cellules B de la zone marginale (LCPB-ZM) :

S’apparente à un type de lymphome non hodgkinien connu sous le nom de lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (lymphome de MALT). Il s’agit de la deuxième forme la plus fréquente des LCP B.

Ce lymphome se traduit par la survenue de papules rosées ou rouge et de nodules, plus rarement de tumeurs. Les lésions peuvent apparaitre à n’importe quel endroit sur la peau, mais elles ont tendance à se manifester principalement sur les bras, les jambes ou le thorax.

Il s’agit d’un lymphome indolent qui évolue dans la très grande majorité des cas favorablement sous traitement, voire en l’absence de traitement. Des récidives, toujours limitées à la peau, sont toutefois possibles.

Une bactérie pathogène (spirochète), responsable de la maladie de Lyme (infection cutanée après piqûre de tique), est parfois retrouvée soit dans le sang, soit dans la tumeur des patients avec un lymphome cutané primitif à grandes cellules B de la zone marginale. Dans ce cas, un traitement antibiotique est administré.

Le lymphome cutané primaire des centres folliculaires (LCPB-CF) :

Le plus fréquent des lymphomes cutanés à cellules B. Il se manifeste le plus souvent sur la tête, le cou ou la partie supérieure du thorax. Les lésions se présentent sous forme de nodules rosés ou rouges, ou de tumeurs qui se développent lentement. Elles deviennent rarement ulcérées. Certains patients présentent des nodules à plusieurs endroits du corps. Mais la plupart des malades n’ont qu’une unique tumeur ou un petit groupe de nodules.

Ce lymphome indolent répond favorablement aux traitements, mais il peut récidiver. Les récidives sont toutefois toujours confinées à la peau et mettent rarement en jeu le pronostic vital. Etant donné la nature lente, non menaçante de ce type de maladie, une surveillance active est parfois proposée.

Et le lymphome cutané primaire diffus à grandes cellules de type jambe (LCPB-TJ) :

Est un lymphome cutané rare mais agressif. Cette maladie a d’abord été reconnue comme étant un type de LCP B agressif apparaissant sur les jambes des femmes âgées. Aujourd’hui, les experts diagnostiquent ce type de lymphome par l’identification de marqueurs caractéristiques moléculaires, à partir d’une biopsie.

Ce lymphome se manifeste la plupart du temps sur la partie inférieure des jambes, sous forme de larges tumeurs qui peuvent atteindre rapidement une taille très significative. Ces tumeurs évoluent généralement en lésions ulcérées.

Contrairement aux lymphomes cutanés à cellules B indolents, le LCPB-TJ est fortement susceptible de se propager en dehors de la peau.

Les LCPB-ZM et LCPB-CF sont des lymphomes indolents, à croissance lente. Ils répondent bien à des traitements peu agressifs, même s’ils peuvent récidiver. Le LCPB-TJ présente une évolution plus agressive. Cependant, les traitements actuels permettent d’obtenir un contrôle de la maladie chez une majorité de patients.

Pour plus d'informations, vous pouvez consulter nos brochures patients ou nos vidéos sur LymphoSite

Comprendre les lymphomes cutanés

Edition juin 2017

Comprendre les lymphomes cutanés - Edition Juin 2017