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Papulose lymphomatoïde

La papulose lymphomatoïde (PLy) est une maladie du système immunitaire qui fait partie d’un ensemble de pathologies appelées lymphoproliférations cutanées à cellules CD30. Elles présentent pour caractéristique commune la présence de cellules T portant un marqueur appelé CD30 et peuvent aller de la simple inflammation jusqu’au lymphome avéré.

La papulose lymphomatoïde est une maladie très rare puisque sa prévalence globale est de seulement 12 à 19 cas sur un million de personnes. La maladie peut apparaitre à tout moment de la vie, depuis l’enfance jusqu’à la cinquantaine, et elle affecte de manière égale les deux sexes.

La papulose lymphomatoïde se manifeste par la survenue de petites bosses et de boutons de couleur rouge à marron, qui disparaissent spontanément et desquamant ou en formant une croute. Les lésions peuvent passer inaperçues ou démanger, voire être douloureuses. Elles finissent par disparaitre après deux à trois semaines d’évolution. Les éruptions peuvent être fréquentes et récurrentes. Elles peuvent également cesser pendant une longue période, avant de se manifester de nouveau.

Dans plus de 90% des cas, la papulose lymphomatoïde est une maladie qui n’affecte pas la santé globale du patient. Il n’existe pas jusqu’à présent de remède pour la guérir, mais de nombreux traitements permettent de vivre avec en atténuant l’intensité des symptômes.

Dans de rares cas, les lésions de la papulose lymphomatoïde sont le signe précurseur du développement d’un lymphome T cutané à grandes cellules anaplasiques ou d’un autre lymphome cutané (il s’agit alors le plus souvent d’un mycosis fongoïde).

Il n’existe aucune preuve que cette forme de lymphome soit d’origine génétique ou héréditaire. La recherche d’un facteur de risque associé à la survenue de la papulose lymphomatoïde est toujours en cours.

Lymphome T cutané à grandes cellules anaplasiques

Comme la papulose lymphomatoïde, le lymphome T cutané à grandes cellules anaplasiques fait partie des lymphoproliférations CD30. Cette maladie se caractérise par la grande taille et la déformation des cellules au microscope et par l’expression uniforme d’un marqueur particulier, appelé CD30, sur les cellules tumorales. Le lymphome T cutané à grandes cellules anaplasiques représente environ 20% de tous les LCP T.

Cette forme de lymphome se caractérise par la survenue de lésions cutanées rouges et proéminentes, uniques ou multiples, et de nodules qui sont plus larges que ceux observés au cours de la papulose lymphomatoïde. Ces lésions peuvent apparaitre n’importe où sur le corps. Elles sont persistantes, peuvent démanger et ont tendance à devenir ulcérées.

Le lymphome T cutané à grandes cellules anaplasiques est un type de LCP T indolent, à évolution lente, de bon pronostic.

Etant donné qu’ils font partie de la même famille de pathologies, le lymphome T cutané à grandes cellules anaplasiques et la papulose lymphomatoïde peuvent survenir conjointement chez une même personne.

Pour plus d'informations, vous pouvez consulter nos brochures patients ou nos vidéos sur lymphosite.

Replay "Les lymphomes cutanés, parlons en..." du 7 juillet 2022