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Lymphome de Burkitt

Les points-clés

Le lymphome de Burkitt est un lymphome B agressif qui se manifeste chez l'enfant et les adultes. Il existe des formes endémiques (africaines), sporadiques (non africaines) et liées à un déficit immunitaire.
Le lymphome de Burkitt apparaît le plus souvent chez les enfants ou les jeunes adultes et rarement chez les adultes plus âgés. Il affecte davantage les garçons. Le virus d’Epstein-Barr (EBV) est un facteur de risque connu, et la plupart des personnes qui reçoivent un diagnostic de lymphome de Burkitt sont infectées par ce virus.
Le lymphome de Burkitt est un type de LNH qui évolue très rapidement (agressif). Il a tendance à apparaître dans des organes ou des tissus autres que les ganglions lymphatiques (sièges extra ganglionnaires) et se propage souvent à l’encéphale ou à la moelle épinière (système nerveux central). En Europe, en Amérique du Nord et en Asie, ce lymphome est beaucoup moins fréquent et le plus souvent non lié à l’EBV. Dans plus de la moitié des cas, il se développe dans l’abdomen.
Les deux principaux symptômes sont :
- Un gros ventre rapidement évolutif et douloureux.
- Un gonflement, une masse qui se développe au niveau du cou ou du visage ou de toute autre région du corps.
Le lymphome de Burkitt constitue une urgence thérapeutique.

Qu’est-ce que le lymphome de Burkitt ?

Le lymphome de Burkitt tire son nom du chirurgien militaire Denis Parsons Burkitt qui l'a pour la première fois décrit en 1958 alors qu'il était en Ouganda.

C'est un lymphome non hodgkinien (LNH) de type B. Il s'agit d'une maladie agressive.

Ce type de lymphome est assez rare chez les adultes âgés.

Selon les statistiques, il ne représente que 2 % de tous les cas de lymphomes non hodgkiniens.

Il a plutôt tendance à affecter de jeunes hommes et des garçons de 6 ans, notamment en Afrique. Ainsi, il représente environ la moitié des lymphomes malins non hodgkiniens de l'enfant et il s'agit du cancer le plus courant chez les enfants africains.

Il y a 3 sous-types de lymphome de Burkitt :

Le lymphome de Burkitt endémique est aussi appelé lymphome de Burkitt africain puisqu'il se manifeste surtout en Afrique. On l'associe presque toujours à l'infection au virus d'Epstein-Barr. Il a l’habitude d’apparaître d’abord sous la forme d’une tumeur à la mâchoire ou dans un autre os du visage.
Le lymphome de Burkitt sporadique est aussi appelé lymphome de Burkitt non africain ou non endémique. C'est le type le plus courant de lymphome de Burkitt en Amérique du Nord et en Europe. On l'associe parfois au virus d'Epstein-Barr, mais de nombreuses personnes atteintes du lymphome de Burkitt sporadique ne sont pas infectées par ce virus. Ce type de LNH prend habituellement naissance sous forme de tumeur dans l'abdomen, mais il peut aussi le faire dans les ovaires, les testicules, les reins ou d'autres organes. Il est possible qu’il se propage au SNC.
Le lymphome de Burkitt lié à une immunodéficience a tendance à se manifester chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli, généralement celles qui sont atteintes d'une infection au VIH. On ne l’associe habituellement pas au virus d’Epstein-Barr. Le nombre de cas de lymphome de Burkitt lié à une immunodéficience semble diminuer puisqu’on a recours au traitement antirétroviral pour traiter le VIH.

Qui est concerné par le lymphome de Burkitt ?

Le lymphome de Burkitt est une maladie rare qui touche entre 60 et 80 enfants et adolescents et entre 150 à 200 adultes par an en France.

Chez les enfants, le pic de fréquence de la maladie se situe autour de l’âge de six ans.

Il s’agit du lymphome pédiatrique le plus fréquent et représente 60 % des lymphomes non-Hodgkinien de l'enfant.

C’est pourquoi il est considéré comme un cancer pédiatrique.

En Europe et en Amérique du Nord, il représente environ la moitié des lymphomes malins non-Hodgkiniens de l'enfant et environ 2% de ceux de l'adulte.

En effet, deux pics d'incidence existent : le premier se situe dans l'enfance/adolescence/début de l'âge adulte et le second après 40 ans.

En Europe, le ratio standardisé d'incidence est de 1/530 000 pour les individus de 0 à 14 ans et de 1/670 000 pour les individus de 15 à 19 ans.

Les individus de sexe masculin sont préférentiellement atteints.

Les patients infectés par le virus du VIH et dont le traitement antiviral n'est pas optimal sont particulièrement susceptibles de développer un lymphome de Burkitt.

Quelles sont les causes du lymphome de Burkitt ?

Dans sa forme africaine, dite "endémique", le lymphome est lié le plus souvent au virus d’Epstein Barr.

Dans les formes européennes ou nord-américaines, dites "sporadiques", il n’y a aucune cause identifiée, ni infectieuse, ni génétique.

Les sujets immunodéprimés, en particulier par le VIH mais aussi après une greffe d’organe, sont plus à risque de développer un lymphome de Burkitt.

On voit toutefois beaucoup moins de lymphomes de Burkitt liés au VIH aujourd’hui, grâce à la trithérapie qui est une révolution.

Quels sont les symptômes du lymphome de Burkitt ?

Les lymphomes de Burkitt évoluent très rapidement.

Il s'agit même de la tumeur dont la croissance est la plus rapide puisqu'il ne faut pas plus de 48 heures pour que le nombre de cellules tumorales double.

Elles vont donc rapidement coloniser des organes et des tissus autres que les ganglions lymphatiques :

Les ganglions lymphatiques intra-abdominaux sont généralement extrêmement gonflés. Lorsque les organes abdominaux sont touchés, on peut observer : des maux de ventre et des nausées ; des occlusions intestinales ; une hémorragie digestive (on retrouve souvent une lésion au niveau du cæcum).
Dans 15 % des cas, les cellules cancéreuses se propagent dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Elles entraînent alors une méningite ou une paralysie des nerfs crâniens.
Elles peuvent également toucher la moelle osseuse (dans 35 % des cas), ce qui donne cette forme leucémique (LAL) à laquelle il est apparenté.

Comment est diagnostiqué le lymphome de Burkitt ?

Une boule ou une masse qui apparaît chez un enfant, au ventre, au cou, ou les membres, peu importe l’endroit et la cause, nécessite une consultation chez son médecin généraliste.

Si une boule est observée par les parents, a fortiori si l’enfant ne se sent pas bien ou a des douleurs, il faut consulter .

L’échographie sera le premier examen à faire.
Le diagnostic d’une suspicion de lymphome peut immédiatement être posé.
Il faut alors consulter un service spécialisé dans la cancérologie pédiatrique.

Une biopsie sera alors effectuée sur un prélèvement de la masse.
Celui-ci sera observé au microscope pour confirmer le diagnostic.
La prise en charge doit être rapide et très spécialisée dans cette maladie.

Source :

https://www.msdmanuals.com

https://www.orpha.net

https://cancer.ca/fr/

https://lymphome.ooreka.fr/

https://www.medisite.fr

Traitements possibles du lymphome de Burkitt

Dans le traitement du lymphome de Burkitt, la rapidité de la prise en charge est primordiale.

Le diagnostic doit être posé rapidement, et le traitement débuter de manière tout aussi rapide.

La particularité de Burkitt est de progresser vers la moelle osseuse et le système nerveux central, soit le liquide des méninges.
Le traitement est adapté à cette particularité.
Le patient reçoit un traitement général, soit une chimiothérapie standard en perfusion et une chimiothérapie directement dans le liquide méningé.
Enfin, le traitement est complété par une immunothérapie pour les stades plus avancés de la maladie.
Cette dernière a permis d’obtenir des résultats exceptionnels en termes de survie pour les enfants.
Un traitement court, mais aux nombreux effets secondaires

Le traitement est très lourd, intense, adapté à la vitesse de prolifération de la maladie.
Les effets secondaires immédiats sont nombreux : chute de cheveux, aphtes, risques infectieux…

Il est toutefois court, de 3 à 6 mois seulement et les enfants guérissent avec très peu, voire le plus souvent, pas de séquelles.

En cas de rechute exceptionnelle, (deux à trois par an en France) de nouveaux médicaments sont proposés comme des thérapies ciblées ou les CAR T-cells.

Il s'agit de lymphocytes T, globules blancs qui jouent un rôle majeur au sein du système immunitaire, prélevés chez le patient et génétiquement modifiés pour attaquer les cellules tumorales.
Réinjectés dans le sang du patient, ils sont alors capables de cibler et d'attaquer les cellules malades.
Leur activité est en cours d’évaluation dans des études internationales et ouvertes dans certains centres très spécialisés en France.

Plus de 95 % des enfants guérissent aujourd’hui du lymphome de Burkitt.

On peut déjà parler de guérison au bout d'un an de rémission.
Le pronostic est plus bas chez les adultes avec près de 80 % de taux de guérison.