LES LYMPHOMES

Qu’est-ce que le Lymphome Non Hodgkinien ?

Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) ne sont pas une seule et même maladie.
Ils constituent un ensemble de maladies dont le principal point commun est d’être des cancers du système immunitaire.

La dernière classification internationale de l’OMS (Organisation Mondiale de la Santé) de 2016 définit un très grand nombre de LNH (plus de 80). Pour différencier chaque type de LNH, la classification s’appuie sur des caractéristiques morphologiques (aspect des cellules cancéreuses), immunologiques (identification des antigènes situés à la surface des cellules cancéreuses), génétiques (anomalies présentes ou non au niveau de l’ADN), mais aussi sur des caractéristiques cliniques de la maladie (âge, rapidité d’évolution, localisation anatomique, présence de cellules cancéreuses dans le sang, etc.).

Extraits de la classification OMS 2016

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Les différents types de LNH se distinguent également par leur évolution.
Certains présentent une évolution rapide, alors que d’autres évoluent lentement.
Enfin, certains LNH ont des localisations spécifiques (la peau ou l’œil par exemple).

Les LNH sont divisés en deux sous-types principaux :

  • les lymphomes à cellules B (qui se développent à partir de lymphocytes B anormaux).
  • les lymphomes à cellules T (qui se développent à partir de lymphocytes T anormaux).

Les LNH représentent plus de 90 % de l’ensemble des lymphomes diagnostiqués chaque année en France.
Un peu moins de 22 000[1] nouveaux cas de LNH ont été estimés en 2018.
Depuis 1990, une augmentation du nombre de nouveaux cas de LNH estimés chaque année est observée. Cette augmentation concerne la plupart des types de LNH.
Elle pourrait avoir comme explication l’accroissement et le vieillissement de la population, une exposition croissante à des facteurs de risque et une meilleure connaissance de ces maladies par les médecins.
Les LNH sont un peu plus fréquents chez les hommes que chez les femmes.

[1] Cette estimation a été obtenue en additionnant les estimations d’incidence de 9 types de LNH (lymphome folliculaire, lymphome diffus à grandes cellules B, lymphome lymphocytique/leucémie lymphoïde chronique, lymphome à cellules du manteau, lymphome de Burkitt, lymphome de la zone marginale, maladie de Waldenström, lymphome T/NK à cellules matures, leucémie/lymphome lymphoblastique), d’après les Estimations nationales de l’incidence et de la mortalité par cancer en France métropolitaine entre 1990 et 2018

https://www.e-cancer.fr

(source : INCa, juillet 2019).

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Comment traiter un Lymphome Non Hodgkinien ?

Le lymphome non hodgkinien fait partie des maladies que l'on soigne bien et les patients peuvent être guéris grâce aux traitements modernes telles que la chimiothérapie, la radiothérapie et l'immunothérapie, les thérapies ciblées.

La réponse aux traitements des différents lymphomes non hodgkiniens dépend du type et du stade du lymphome, ainsi que d'un certain nombre d'autres facteurs.

Par exemple, un lymphome diffus à grandes cellules B localisé, qui représente un tiers des cas de ce type de lymphome à grandes cellules B, peut être guéri dans 80% des cas. Un lymphome folliculaire étendu est plus difficile à guérir mais demeure compatible avec une survie prolongée.

Beaucoup de patients soignés pour un LNH sont traités soit par chimiothérapie, radiothérapie ou thérapie biologique, soit par une association de toutes ces thérapies. Une greffe de cellules souches autologues ou allogénique est parfois nécessaire.

Voir la rubrique Comment soigner les lymphomes ?

Sauf cas exceptionnel, la chirurgie n'intervient qu'au moment du diagnostic du lymphome non hodgkinien.

La recherche en cours investit des efforts considérables pour évaluer l'efficacité de nouveaux médicaments et d'associations de traitements. En parallèle, les chercheurs tentent de mettre en place de nouveaux protocoles pour minimiser la toxicité à court et moyen terme de ces traitements. Le traitement des lymphomes fait des progrès rapides et de nombreux nouveaux traitements prometteurs sont en cours d'investigation

Voir la vidéo sur les modes d'administration des traitements

Traitements Lymphomes non hodgkiniens

1. Comprendre la thérapie du cancer

Les patients atteints d'un cancer sont naturellement inquiets de savoir ce que l'avenir leur réserve et posent souvent des questions concernant l'issue de leur maladie ou les facteurs de pronostic, terme médical utilisé pour décrire la façon dont la maladie risque d'évoluer et les chances de guérison.

En tant que patient averti, il est important de comprendre la nature de votre cancer et ce qu'il faut attendre des traitements, en particulier toutes les implications que la maladie va avoir sur la qualité de vie (le mode de vie, l'impact psychologique et les retombées économiques).

2. La surveillance active

Les médecins peuvent ne pas prescrire immédiatement un traitement à un patient atteint d'un lymphome non hodgkinien.

Le patient continue à vivre normalement tant que les symptômes du LNH ne sont pas présents.

Il consulte régulièrement son médecin pour des visites de suivi et pour effectuer des examens de laboratoire et d'imagerie médicale.

Cette surveillance active peut être envisagée pour certaines formes de lymphomes folliculaires ou d'autres formes de lymphomes indolents (faible malignité).

Dès que le patient commence à montrer des signes d'évolution de la maladie, un traitement est mis en œuvre.

Pour en savoir plus :

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3. Les facteurs de pronostic

Le pronostic est le terme médical utilisé pour décrire la façon dont la maladie risque d'évoluer et les chances de guérison.

Les facteurs de pronostic sont définis à partir d'informations recueillies auprès de milliers de patients qui ont eu la même pathologie.

L'analyse statistique de ces informations fournit au médecin une idée générale de l'évolution de la maladie selon le type de lymphome diagnostiqué, ainsi que les indications concernant les types de traitement qui ont donné les meilleurs résultats.

Cependant, chacun réagit différemment et les statistiques tirées d'un large groupe de patients ne permettent pas de prévoir avec une absolue certitude quelles seront l'évolution de la maladie et la réponse aux traitements chez une personne donnée.

Le médecin qui vous soigne et qui connaît votre situation est le mieux placé pour interpréter ces statistiques et déterminer la façon dont elles s'appliquent à votre situation.

4. Facteurs pouvant affecter les chances de succès du traitement

Outre le type de lymphome est son grade, d'autres facteurs peuvent influer sur la réponse individuelle au traitement, notamment :

  • L'âge : les patients jeunes présentent souvent une réponse plus favorable que les patients plus âgés. Pour des raisons qui demeurent encore inconnues, le pronostic des lymphomes chez les sujets jeunes est généralement meilleur que chez les personnes âgées. Par ailleurs, les patients plus jeunes supportent mieux les effets indésirables des traitements car ils ont généralement moins de problèmes de santé (tels que les maladies pulmonaires ou cardiaques) qui limitent les options thérapeutiques ou les doses.
  • L'état général du malade : il est évalué afin de proposer le traitement le plus approprié.
  • Le taux de certaines protéines sanguines : les taux sanguins de lactate déshydrogénase (LDH) et de bêta-2 microglobuline (B2M), ainsi que le taux d'hémoglobine pour les lymphomes folliculaires, sont pris en compte.
  • Le nombre de localisations extra-ganglionnaires : les patients atteints d'un LHN qui s'étend à l'extérieur des ganglions lymphatiques et qui touche d'autres organes, tels que la moelle osseuse et le système nerveux central, ont tendance à avoir des chances de guérison moindres que ceux dont la maladie reste localisée. Ce facteur s'observe en particulier pour les lymphomes agressifs. Il est moins pertinent pour les lymphomes indolents. Ainsi, pour les lymphomes diffus à grandes cellules B, on distingue les patients qui n'ont aucun ou un seul organe touché des patients qui ont au moins deux organes touchés.
  • Le stade de la maladie : les stades I et II décrivent en général une tumeur localisée, alors que les stades III et IV désignent un lymphome étendu à d'autres organes ou dont l'évolution est avancée.

A partir de ces différents facteurs, les médecins ont développé des outils de pronostic afin de prédire les chances de succès d'un traitement. Ces outils constituent également une aide pour les médecins dans le choix du traitement le plus approprié pour un patient donné.

Formes Fréquentes du Lymphome Non Hodgkinien

1. Les lymphomes non hodgkiniens indolents (faible malignité)
1. Le lymphome folliculaire

Les lymphomes folliculaires sont relativement fréquents : ils représentent de 20% à 30% des lymphomes non hodgkiniens.

Les lymphomes folliculaires se forment à partir de lymphocytes B et sont donc appelés des lymphomes à cellules B.

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2. Lymphome lymphocytique (LL), Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

Le lymphome lymphocytique est localisé dans les ganglions lymphatiques et, à terme, dans la mœlle osseuse. Il représente 4% des lymphomes non hodgkiniens et est sensible au traitement initial. Cependant il peut au fil du temps devenir résistant ou se transformer en une forme plus agressive de lymphome à grandes cellules.

La leucémie lymphoïde chronique est pratiquement identique au lymphome lymphocytique, mais alors que le LL se caractérise par des cellules cancéreuses initialement localisées dans les ganglions lymphatiques, la LLC est caractérisée par des cellules initialement localisées dans le sang. Ces deux formes constituent la même maladie mais les médecins utiliseront l'un ou l'autre des deux termes selon la localisation des cellules cancéreuses.

Environ 20% des cas peuvent évoluer vers un grade plus élevé comme celui du lymphome à grandes cellules (syndrome de Richter). Cette évolution peut survenir après plusieurs années.

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3. Les lymphomes de la zone marginale

Les tumeurs de la zone marginale sont des lymphomes à cellules B indolents. Ils peuvent prendre naissance soit dans les ganglions lymphatiques soit à l'extérieur de ceux-ci. On les distingue en deux catégories selon la localisation du lymphome.

Les lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) sont une forme de lymphome de la zone marginale qui affecte des zones situées à l'extérieur des ganglions lymphatiques, tels que le tube digestif (l'estomac en particulier), la glande thyroïde, les glandes salivaires, les poumons et la peau.

Lorsque ces lymphomes sont présents dans l'estomac, ils sont souvent associés à une infection à Helicobacter pylori (H. pylori). D'autres bactéries peuvent également être impliquées dans d'autres formes de lymphome MALT.

Les lymphomes à cellules B de la zone marginale ganglionnaires sont rares. L'âge moyen des patients atteints de ce type de lymphome est de 65 ans.

Les lymphomes de zone la marginale peuvent également atteindre la rate et le sang.

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4. La macroglobulinémie de Waldenström (appelée aussi lymphome lymphoplasmocytaire ou immunoctytome)
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Ce lymphome à cellules B est rare. Cette maladie touche généralement les personnes de plus de 60 ans et se caractérise par une prolifération de cellules cancéreuses au niveau de la moelle osseuse au moment du diagnostic.

Ces cellules produisent une protéine, appelée immunoglobuline monoclonale, que l'on retrouve dans le sang par un examen dénommé électrophorèses des protides.

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5. Le lymphome cutané
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Le lymphome cutané existe sous de nombreuses formes différentes et on distingue principalement les lymphomes cutanés à cellules B et les lymphomes cutanés à cellules C.

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2. Les lymphomes non hodgkiniens agressifs ou de malignité élevée
1. Le lymphome diffus à grandes cellules B
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Le lymphome diffus à grandes cellules B est le plus fréquent des lymphomes (il représente 30 à 40 % des LNH).

L'âge moyen des patients est de 55 à 60 ans. Bien qu'ils concernent plus souvent les adultes, les lymphomes à grandes cellules peuvent également survenir chez les enfants.

Ces lymphomes agressifs peuvent prendre naissance dans les ganglions lymphatiques ou dans des endroits extra-ganglionnaires tels que le tube digestif, les testicules, la thyroïde, la peau, le sein, le système nerveux central ou les os. Ces lymphomes sont soit localisés, soit disséminés (c'est-à-dire répartis dans tout l'organisme).

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2. Les lymphomes à cellules du manteau
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Les lymphomes à cellules du manteau sont des lymphomes à cellules B et ils représentent 5 à 10% des cas de LNH.

Ils touchent le plus souvent des hommes de plus de 50 ans et la maladie est souvent à un stade avancé au moment du diagnostic. En général, les patients atteints d'un lymphome à cellules du manteau présentent de multiples atteintes ganglionnaires.

Un ou plusieurs organes (en particulier le tube digestif) et la moelle osseuse peuvent également être touchés.

Ce lymphome est généralement plus agressif que la plupart des lymphomes de faible malignité. De nouvelles thérapies encore à l'essai ont cependant démontré une efficacité sur la maladie.

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3. Le lymphome de Burkitt, le lymphome " type Burkitt " (petites cellules non clivées)
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Le lymphome de Burkitt, un lymphome à cellules B de malignité élevée, a été décrit pour la première fois en Afrique où il a été appelé le lymphome de Burkitt endémique.

Quand il a été diagnostiqué dans d'autres régions du monde, comme aux Etats Unis ou en Europe, il a été nommé le lymphome de Burkitt sporadique.

Il concerne à la fois les adultes et les enfants. Il est également un des lymphomes diagnostiqués chez les patients infectés par le VIH. Toutes les formes de lymphomes de Burkitt concernent plus souvent les hommes. Le lymphome de Burkitt et les lymphomes " type Burkitt " se comportent de la même façon et sont tous spontanément très agressifs.

Toutefois, le pronostic après traitement est généralement favorable.

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4. Les lymphomes T périphérique
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Les lymphomes T périphériques représentent 10 à 15 % des LNH chez les adultes. Le terme lymphome T périphérique est fondé sur le fait qu'il s'agit de tumeurs composées de cellules T (et non pas B) et que ces cellules sont matures. La plupart des lymphomes T périphériques ont une malignité élevée à l'exception de la mycosis fungoïde (voir lymphome cutané à cellules T). Les lymphomes T périphériques prennent naissance au niveau des ganglions lymphatiques, tels que le lymphome T angio-immunoblastique ou le lymphome anaplasique à grandes cellules. Ils peuvent également survenir dans des sites extra-ganglionnaires, comme le lymphome T sous-cutané, ou encore le lymphome T/NK nasal ou le lymphome T intestinal. Ces tumeurs sont le plus souvent étendues dès le diagnostic et de traitement difficile.

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3. Autres lymphomes
1. Les lymphomes associés au VIH

Les lymphomes dont souffrent les patients séropositifs pour le virus du sida sont généralement de malignité élevée. On estime que près de 10% des patients séropositifs développent à terme un lymphome. Les lymphomes les plus courants dans cette population sont les lymphomes diffus à grandes cellules B, les lymphomes de Burkitt et les lymphomes " type Burkitt " et les lymphomes primitifs du système nerveux central.

2. Le lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC)

Le lymphome primitif du système nerveux central est un cancer qui touche uniquement le cerveau et la moelle épinière. Un nombre croissant de lymphomes de ce type a été observé chez les patients atteints du sida ainsi que des personnes atteintes d'une maladie auto-immune. En dehors de l'infection par le VIH, les lymphomes primitifs du système nerveux central touchent principalement des personnes de plus de 60 ans.

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3. Les lymphomes de l'enfant

Les lymphomes de l'enfant représentent 5% des LNH.

Les formes les plus fréquentes sont le lymphome lymphoblastique, le lymphome de Burkitt, le lymphome diffus à grandes cellules B, et le lymphome anaplasique à grandes cellules.

Le lymphome lymphoblastique est étroitement lié à la leucémie lymphoblastique de l'enfant.

Le lymphome anaplasique à grandes cellules est une forme de lymphome T souvent diagnostiqué chez les enfants et les jeunes adultes.

Parmi tous les lymphomes T, il est celui dont le taux de guérison est le plus élevé. Malheureusement, le nombre d'enfants atteints de LNH ne cesse de croître.

Pour plus d'informations, vous pouvez consulter nos brochures patients ou nos vidéos sur LymphoSite

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Comprendre les lymphomes non hodgkiniens

Edition septembre 2019

Comprendre les lymphomes non hodgkiniens - Edition septembre 2019

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Comprendre les lymphomes cutanés

Edition septembre 2013 En complément de la brochure : vous pouvez consulter très utilement le site du Groupe français d'étude des lymphomes cutanés (GFELC) : https://www.gfelc.org/ Le GFELC constitue, officiellement, un Centre de référence national pour les lymphomes cutanés. Chaque centre est considéré comme un Centre de compétence. Vous trouverez sur ce site : La carte des 39 centres qui disposent d'une équipe pluridesciplinaire, Les recommandations de traitement, Les protocoles, Une bibliographie, Des informations pour le patient.

Comprendre les lymphomes cutanés - Edition Juin 2017

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Comprendre les lymphomes chez les Adolescents et Jeunes Adultes

Edition octobre 2020

Comprendre les lymphomes chez les Adolescent et Jeunes Adultes - Edition Octobre 2020

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Comprendre la maladie de Waldenström

Edition Janvier 2017

Comprendre la maladie de Waldenström

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Comprendre la leucémie lymphoïde chronique

Edition janvier 2017

Comprendre la leucémie lymphoïde chronique